INTRODUCCION

• La granulomatosis con poliangeítis (GP) es una vasculitis necrosante de causa desconocida, que afecta a vasos de mediano y pequeño calibre.
• Se asocia a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA).
• Afecta con más frecuencia a los aparatos respiratorio y renal, y la característica anatomopatológica más relevante es la presencia de granulomas necrosantes. 

Objetivos 

Detallar las características de una serie de 15 pacientes con GP diagnosticados en un centro universitario de referencia.

Pacientes y métodos 

Diseño retrospectivo: entre 1984 y 2009 se diagnosticaron 15 pacientes con GP en nuestro centro. De todos ellos se obtuvieron de forma retrospectiva datos epidemiológicos, clínicos, analíticos, estudios anatomopatológicos y tratamiento recibido. Se consideró criterio de inclusión la biopsia diagnóstica de GP. 

RESULTADOS 

• Se diagnosticaron de GP 15 pacientes: 12 varones y 3 mujeres.
• Edad media en el momento del diagnóstico: 52,2 años (14-78).
• Antecedente de tabaquismo: 12 pacientes.
• Se practicó una biopsia que fue diagnóstica en todos los pacientes.
• Los ANCA resultaron positivos en 11 casos, y de éstos 6 correspondían a un patrón citoplasmático c-ANCA.
• Todos los pacientes tuvieron afectación pulmonar y siete (46%) tuvieron afectación renal.

Todos los pacientes recibieron como tratamiento de inducción glucocorticoides endovenosos y ciclofosfamida.

• Cinco han fallecido. 

CONCLUSIONES

• Las características clínicas de la presente serie no difieren de las descritas por otros autores.
• El antecedente de tabaquismo fue más frecuente de lo esperado.
• Los fármacos más utilizados fueron los glucocorticoides y la ciclofosfamida (oral y en emboladas).
• La evolución generalmente fue desfavorable, con brotes o complicaciones debidas al estado de inmunosupresión, con excepción de las formas localizadas.
• Es preciso mantener el tratamiento inmunosupresor de forma indefinida en la mayoría de los casos. 
• Palabras clave: Granulomatosis con poliangeítis (Wegener). Vasculitis. Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo

DISCUSIÓN

La granulomatosis con poliangeítis (GP) es una vasculitis sistémica, de causa desconocida, que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por la afectación del aparato respiratorio y los riñones, pero puede afectar a otros órganos.

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) son positivos con frecuencia y la característica histológica más relevante es la presencia de granulomas necrosantes.

El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas, la biopsia de los órganos afectados y la presencia de ANCA. Hoy en día se agrupa dentro de las vasculitis ANCA positivas^{1, 2, 3, 4}.

Este tipo de vasculitis es poco frecuente en España y las series existentes incluyen número limitado de pacientes.

A continuación, se describen las características clínicas, analíticas, iconográficas y el tratamiento recibido en una serie de 15 pacientes con GP, diagnosticados en un centro universitario de referencia.

Reumatoliga Clinica

Volumen 08, Número 01, Enero 2012 - Febrero 2012

Melania Martínez-Morillo^a; Dolors Grados^a; Dolores Naranjo-Hans^b; Lourdes Mateo^a; Susana Holgado^a; Alejandro Olivé^a

a Sección de Reumatología, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Barcelona, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Barcelona, España